息肉状脉络膜血管病变

息肉状脉络膜血管病变(PCV)是一种日益受到认识的黄斑疾病，它通过视网膜下的异常血管生长导致中心视力丧失。PCV在临床上之所以至关重要——尤其是对亚洲及其他非白种人患者而言——是因为它常被误诊为湿性老年性黄斑变性(AMD)。这一诊断错误会带来严重后果：PCV与湿性AMD需要根本不同的治疗方法。若一位实际患有PCV的患者被当作湿性AMD来治疗，就不太可能实现理想的息肉闭合或视力保护。在PCV患病率极高的亚洲，正确诊断并非奢侈之举——它对临床结果而言必不可少。

什么是息肉状脉络膜血管病变？

PCV的特征是脉络膜内异常的分支血管网络——脉络膜是滋养外层视网膜的血管层——并在这些分支的末端伴有息肉状（葡萄状）膨大。这些息肉状病变容易破裂和渗漏，造成视网膜下出血、渗出，并最终导致其上方的感光细胞和视网膜色素上皮萎缩。

从病理生理学角度看，PCV越来越被视为厚脉络膜谱系（pachychoroid spectrum）的一部分——这是一类以脉络膜增厚和脉络膜血管扩张为特征的疾病。与传统AMD（以视网膜色素上皮的原发性缺陷为主）不同，PCV涉及脉络膜血管系统本身的异常。这一区别解释了为何PCV在自然病程、影像表现和治疗反应方面均与湿性AMD不同。

该疾病通常累及黄斑中心——视力最敏锐的区域。这就是为什么即使很小的PCV病变也能造成明显的视力障碍。一位息肉状病变约500微米、位于中心凹的患者，其视力往往比病变更大但位于中心凹旁的湿性AMD患者更差。

为什么PCV在亚洲很重要？

PCV的流行病学在不同种族群体之间差异显著。在白种人群中，湿性AMD是渗出性黄斑疾病的主要形式，而PCV或许仅占5%至10%的病例。在亚洲人群中——尤其是在东亚和东南亚——这一比例正好相反：在临床上被诊断为湿性AMD的病例中，PCV可能占多达40%至50%。

这不仅仅是一个统计上的兴趣问题。在新加坡，我们接诊华族、马来族和印度族等多元背景的人群，任何被推定为湿性AMD的患者都需要仔细的影像学检查，以区分PCV与真正的AMD。误诊的后果是深远的：以抗VEGF单一疗法（AMD的标准疗法）治疗的PCV患者，其息肉闭合率明显较低，长期视力结果也比接受联合疗法的患者更差。

其经济和社会影响同样重要。未经治疗或治疗不足的PCV所致的视力丧失，对患者生活质量的影响与任何黄斑疾病一样：阅读困难、丧失独立性以及心理负担。早期、正确的诊断和适当的治疗可以阻止进展并保护有用的视力。延误或漏诊会导致本可预防的视力丧失。

症状

PCV的症状与湿性AMD几乎完全相同，这正是仅凭临床表现不足以确诊的原因：

• 中心模糊或朦胧——常被形容为视野中心的一层"雾"或薄雾，无法用眼镜矫正
• 视物变形（视物变形症）——直线看起来呈波浪状、弯曲或扭曲，在看建筑物的线条、网格图案或文字时尤为明显
• 突然视力丧失——若息肉破裂并引起视网膜下出血，可能迅速（在数小时至数天内）发生
• 中心黑点（暗点）——通常代表活动性渗出或出血
• 阅读困难——中心视力丧失使阅读变得不可能，或即使借助放大工具也严重受损
• 视物显小症——患眼中的物体可能看起来比对侧眼更小
• 无疼痛——与所有视网膜疾病一样，PCV引起的视力丧失从不伴有眼痛

关键的临床要点是：症状表现无法可靠地区分PCV与湿性AMD。影像检查——特别是吲哚菁绿血管造影(ICG-A)——是准确诊断的必要条件。

如何诊断？

PCV的诊断依赖于多模态影像检查，其中吲哚菁绿血管造影(ICG)是金标准。

吲哚菁绿血管造影(ICG-A)

ICG-A是PCV诊断的基石。与荧光素血管造影（在早期图像中突出病变，但随染料渗漏而失去对比度）不同，ICG能穿透血液，以出色的清晰度显示更深层的脉络膜血管系统。在PCV中，ICG-A可显示其特征性表现：

• 分支血管网络(BVN)——一个由异常脉络膜血管组成的网络
• 息肉状病变——位于网络末端的葡萄状膨大，在ICG上表现为高荧光的"结节"
• 早期高荧光——息肉在血管造影的早中期显得明亮、呈高荧光，从而将其与单纯的脉络膜新生血管区分开来

相比之下，在湿性AMD中，ICG显示的是较为弥漫的脉络膜新生血管区域，而没有明显的息肉状病变。

OCT与OCT血管成像(OCTA)

光学相干断层扫描(OCT)可显示：

• 视网膜下高反射物质(SHRM)——通常比湿性AMD中的更为实性且边界清晰
• 特征性的"双层"或"蘑菇状"外观——息肉在垂直断层上可能形成独特的形状
• 视网膜色素上皮隆起——RPE被视网膜下渗出物向上顶起
• 感光细胞层破坏——椭圆体带可能中断或变薄

OCTA（光学相干断层扫描血管成像）无需注射染料即可显示异常的血管网络，不过在明确识别息肉方面，ICG仍然更胜一筹。

荧光素血管造影(FA)

FA对PCV诊断的特异性较低，但可能显示：

• 早期与息肉相对应的高荧光点
• 晚期渗漏（染料从病变处渗出）
• 染料在视网膜下腔的积聚

关键要点：为什么ICG很重要

一位在OCT上表现为中心视力丧失和视网膜下渗出的患者，若未进行吲哚菁绿血管造影(ICG)，便会被推定为湿性AMD。世界各地——以及亚洲的一些——诊所仅根据临床表现和OCT来诊断和治疗"湿性AMD"，而不做ICG。这是一个诊断陷阱。可靠区分PCV与湿性AMD的唯一方法就是ICG血管造影。在我的诊疗中，我会为所有被推定为湿性AMD的非白种人患者进行ICG，并且越来越多地为所有此类患者进行ICG，无论其种族如何，因为其对治疗的影响实在太重大了。

PCV与湿性AMD有何不同？

尽管PCV和湿性AMD在表面上有相似之处——两者都通过异常的脉络膜血管生长导致中心视力丧失——但它们在病理生理、影像学和治疗反应方面存在根本差异：

其实际影响是显而易见的：被当作湿性AMD治疗的PCV患者，会反复接受反应欠佳的抗VEGF注射，累积不必要的注射负担，并因息肉控制不充分而继续经历视力下降。同一位患者若接受联合疗法（PDT + 抗VEGF），则能实现更好的息肉闭合和更佳的视力结果。

治疗选择

PCV的治疗在过去十年间有了长足的发展。联合疗法有力证据的出现，改变了这一疾病的管理模式。

联合疗法：PDT + 抗VEGF

在大多数指南和共识声明中，这是PCV推荐的一线方法。使用维替泊芬（verteporfin）的光动力疗法(PDT)先以静脉输注给药，随后将激光精准应用于经血管造影确定的息肉状病变。抗VEGF注射——雷珠单抗（ranibizumab）、阿柏西普（aflibercept）或贝伐单抗（bevacizumab）——与PDT同时或在其后不久进行。

为什么要联合治疗？因为维替泊芬PDT可直接消融息肉状病变和异常血管，而抗VEGF则针对血管的通透性和渗漏。两者结合可实现70%至90%的息肉闭合率——大大优于单独使用抗VEGF单一疗法。相应地，视力和功能方面的获益也更好。

典型方案：先进行初次PDT，随后进行抗VEGF注射（同次就诊或1周内）。根据吲哚菁绿血管造影(ICG)的结果，每隔3个月重复一个周期。大多数患者在1至3个周期内实现息肉闭合。视情况根据OCT表现和疾病活动性，可继续进行抗VEGF维持治疗。

抗VEGF单一疗法

单独使用抗VEGF注射（ranibizumab、aflibercept或玻璃体腔内注射bevacizumab）也可采用，但一般认为其疗效不如联合疗法。抗VEGF单一疗法仅在20%至40%的病例中实现息肉闭合。以下情况可考虑此方法：

• 无法耐受或希望避免PDT的患者（罕见）
• 息肉较小且不位于中心的病例
• 经济条件有限的患者（在某些情况下，抗VEGF比PDT更为经济实惠）

然而，单一疗法的长期视力结果较差，对大多数PCV患者而言，不应将其作为一线治疗。

光动力疗法(PDT)

维替泊芬PDT是将一种光敏染料（维替泊芬）经静脉注射，随后将激光精准应用于经血管造影确定的息肉状病变。激光激活染料，造成异常血管的内皮损伤和血栓形成。

作用机制：PDT可直接闭塞息肉状病变，而抗VEGF则降低血管通透性。这种互补作用解释了联合疗法的优越性。

副作用：PDT可在治疗当天造成短暂的视力模糊，若病变位于中心，罕见情况下可在治疗部位引起RPE萎缩。这就是为什么准确的ICG血管造影定位至关重要。

治疗期间的预期

PCV的治疗过程与湿性AMD不同，这主要是因为联合疗法更为积极地针对潜在的病理。

• PDT之后：有些患者在治疗当天报告短暂的模糊或轻微不适。视力可能改善、保持稳定，或在罕见情况下暂时恶化（若治疗的是中心息肉并造成短暂的RPE破坏）。
• 抗VEGF注射之后：短期内视力可能改善、稳定或保持不变。随着联合疗法起效，主要获益会在数周至数月内逐渐显现。
• 第1至4周：视网膜下液体往往开始积极吸收。OCT显示SHRM减少、视网膜内水肿减轻。
• 第4至12周：改善最显著的时期。息肉闭合通常在3个月时于ICG上可见。视力在此阶段往往有所改善。
• 第3至6个月：随着残余渗出物吸收和RPE修复，改善持续进行。视物变形得到改善。
• 6个月以后：息肉闭合通常持久；然而，20%至30%的病例可能在2至3年内复发。长期监测至关重要。

费用、保健储蓄与保险

PCV的治疗——尤其是联合疗法——费用并不低廉。单次PDT的费用为3,000至4,500新元，视病变特征而定。抗VEGF注射每次为1,000至2,500新元，取决于所用药物（bevacizumab最便宜，ranibizumab和aflibercept较贵）。典型的初始治疗疗程为3个周期的联合疗法，总计约为12,000至21,000新元。

保健储蓄报销：在新加坡，PDT和抗VEGF注射均属综合健保计划（Integrated Shield）下的获批报销项目。请通过您的保险公司或保健储蓄结单核实您的计划详情、报销限额、自付额和年度上限。

津贴：家庭收入较低的患者可能有资格通过诊所获得政府津贴。请在咨询时询问。

有关费用、付款计划和保险报销的详细、个性化信息，请访问我们的费用页面或联系诊所。

常见问题

PCV与湿性老年性黄斑变性是同一种疾病吗？

不是。虽然PCV和湿性AMD都涉及视网膜下异常血管生长并引起相似的症状，但它们是不同的疾病，具有不同的病理生理、影像学表现和治疗反应。PCV的特征是息肉状病变和分支血管网络，而湿性AMD涉及脉络膜新生血管。至关重要的是，PCV往往需要联合疗法（抗VEGF加PDT），而湿性AMD通常对抗VEGF单一疗法有反应。误诊会导致治疗不足和预后不良。

为什么种族对PCV的诊断很重要？

与白种人相比，PCV在亚洲、西班牙裔和非洲人群中的患病率显著更高。在亚洲，PCV占临床诊断为湿性AMD病例的多达50%。这种种族易感性意味着，任何被推定为湿性AMD的亚裔患者都需要进行吲哚菁绿血管造影(ICG)以确认诊断。未能正确诊断PCV会导致仅采用抗VEGF单一疗法治疗，而这对PCV的疗效不如联合疗法。这就是为什么对于被推定为湿性AMD的亚裔患者，我们对开具吲哚菁绿血管造影(ICG)的门槛要低得多。

如果不治疗，PCV会让我失明吗？

PCV可导致显著的中心视力丧失，但立即失明并不典型。然而，未经治疗的PCV往往会随时间推移，通过反复的息肉出血和渗漏而进展，若不加以处理，会导致中心视力逐渐恶化并最终达到法定失明。早期诊断和适当治疗——在大多数情况下为联合疗法——可以阻止进展并保护视力。及时、正确治疗的预后远好于不治疗。我见过一些延误治疗的患者出现进行性视力丧失；相反，及时得到诊断和治疗的患者，其视力结果要好得多。

PCV通常需要多少次治疗？

治疗方案因人而异，但典型的方法是联合疗法：光动力疗法（PDT/维替泊芬）随后或同时进行抗VEGF注射。初始的联合疗法疗程通常包括1至3个周期的PDT，每个周期间隔3个月，在基线时进行抗VEGF注射，并根据影像学结果按需重复。有些患者以较少的周期即可实现息肉闭合和视力稳定，而另一些患者则需要延长治疗。目标是在吲哚菁绿血管造影(ICG)上实现息肉闭合，并使视力稳定或改善。我会根据每3个月一次的ICG结果，为每位患者个体化制定治疗计划。

PCV在成功治疗后会复发吗？

是的，PCV在初期稳定后可能复发。复发率因治疗强度和随访时间而异，但大约20%至30%成功治疗的眼睛会在2至3年内复发。这就是为什么使用OCT并定期进行吲哚菁绿血管造影(ICG)的长期监测至关重要。复发的患者可以采用相同或调整后的联合方案重新治疗。密切监测有助于在发生显著视力丧失之前及早发现复发。我建议起初每4至6周进行一次OCT检查，病情稳定后改为每3个月一次，并在治疗后6个月重复ICG血管造影，若稳定则此后每年一次。

保健储蓄（MediSave）涵盖PCV治疗吗？

保健储蓄（MediSave）可用于报销抗VEGF注射和光动力疗法，作为老年性黄斑变性（包括息肉状脉络膜血管病变）的获批治疗。然而，个人的保健储蓄余额、报销限额和具体治疗方案可能有所不同。我建议您直接向诊所或通过保健储蓄账户结单确认您的保健储蓄资格和报销金额。有关治疗费用和保健储蓄报销的详情，请访问我们的费用页面或直接联系诊所。